أنيميا الفول(G6PD deficiency)
ما هو أنيميا الفول
هو مرض وراثي يستمر مدى الحياة ويتسبب في تحلل خلايا الدم الحمراء عند تعرضها لأطعمة أو أدوية أو مواد كيميائية معينة (محفزات). يتسبب للمصاب به بنقص في كمية إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين في الدم، والذي يعد إنزيمًا هامًا لتنظيم التفاعلات الكيميائية الحيوية في الجسم، نقص هذا الإنزيم يؤدي إلى تكسير خلايا الدم الحمراء، المسمى “انحلال الدم”، فقر الدم (نقص خلايا الدم الحمراء) واليرقان (اصفرار الجلد والعينين).
يمكن أن تتسبب بعض المحفزات في تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع مما يمكن استبداله. وفي هذه الحالة، يمكن أن يصاب الشخص المصاب بنقص G6PD بفقر الدم الانحلالي الحاد (AHA)، والذي يمكن أن يهدد الحياة، خاصة عند الأطفال.
يمكن أن تشمل المحفزات:
الأدوية مثل بعض المضادات الحيوية وأدوية الملاريا (للوقاية والعلاج من الملاريا) والأسبرين وبعض الأدوية المضادة للسرطان وجرعات كبيرة من فيتامين سي.
بعض المواد الكيميائية، بما في ذلك النفثالين.
بعض الأطعمة، وخاصة الفول، والتوت الأزرق.
السلفوناميدات (Sulfonamides) وهي أدوية يتم استعمالها لعلاج العديد من أنواع الالتهابات والعدوى.
يتطلب فقر الدم الانحلالي الحاد عناية طبية. إذا أصبت أنت أو طفلك باليرقان (اصفرار الجلد والعينين) أو لون البول داكن اللون أو شحوب الجلد أو الخمول، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن.
أعراض أنيميا الفول
يعيش معظم المصابين بـ أنيميا الفول بدون أعراض معظم الوقت. ولكن العلامات والأعراض الشائعة تشمل:
بول داكن اللون يميل أكثر للون البرتقالي.
بشرة شاحبة جدا.
اصفرار الجلد والعينين واللسان.
ضيق التنفس.
تضخم الطحال.
معدل ضربات القلب سريع جداً.
ألم أسفل الظهر.
حمى.
الإسهال والغثيان وآلام في البطن.
في الأطفال حديثي الولادة، يظهر نقص G6PD عادةً على شكل يرقان.
أسباب أنيميا الفول
لا يمتلك الأشخاص المصابين بأنيميا الفول ما يكفي من إنزيم يسمى إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين في الدم (G6PD)، يساعد هذا الإنزيم على حماية خلايا الدم الحمراء من التلف.
يعد نقص G6PD حالة وراثية تستمر مدى الحياة وتنتقل عادةً عن طريق الأم. وهو أكثر شيوعًا عند الذكوروالأشخاص ذوي الخلفية المتوسطية أو الأفريقية أو الآسيوية أو أمريكا الجنوبية أو الشرق الأوسط. ولكن من الجدير بالذكر هنا التنويه إلى أن هذه العوامل مع أنها ترفع فرص الإصابة، ولكن وجود أحدها أو اجتماع أكثر من عامل في شخص ما لا تجعل إصابته بالمرض مؤكدة بالضرورة.
تشخيص أنيميا الفول
يتم تشخيص الحالة عن طريق اختبارات الدم، والتي تستخدم أيضًا لاستبعاد الحالات الأخرى. يوصى بأنه إذا تم تشخيص طفل واحد في الأسرة بنقص G6PD، فيجب اختبار الأطفال الآخرين.
علاج أنيميا الفول
معظم الناس لا يحتاجون إلى أي علاج فهم يديرون حالتهم عن طريق تجنب المسببات، وسيعطيك طبيبك قائمة بالأشياء التي يجب تجنبها ونصائح لإدارة الحالة.
إذا كان المحفز عدوى أو التهاب معين، يتم العمل على علاجه.
إذا كان المحفز دواء، يتم إيقافه فورًا.
والمذكور أعلاه يجدي نفعًا فقط في حال لم تكن أنيميا الفول قد تطورت بعد إلى مرض فقر الدم الانحلالي.
أما إذا ما تطورت الحالة، فعندها يتم اللجوء إلى أساليب علاجية أشد وأكثر حدة، مثل: نقل الدم، والحاجة للبقاء في المستشفى تحت المراقبة لفترة.
مضاعفات نقص G6PD
إذا كان الشخص المصاب بنقص G6PD يأكل الفول، فيمكن أن يصاب بأنيميا الفول وهى عبارة عن حلقة من فقر الدم الانحلالي الحاد، ويمكن أن يحدث بسرعة ويؤثر في الغالب على الأطفال.
تشمل أعراض أنيميا الفول عند الأطفال :
ارتفاعًا طفيفًا في درجة الحرارة
تغيرًا في السلوك، مثل الانفعال والتهيج، أو الهدوء والخمول.
قد يصابون بالغثيان أو الإسهال أو آلام في البطن.
في غضون 6 إلى 24 ساعة، سيصبح بولهم داكنًا.
قد يزداد معدل ضربات القلب بشكل أسرع.
وأخيرًا يتطور اليرقان.
أطعمة يفضل أن يتجنبها مريض أنيميا الفول
الفول العريض، وفي بعض الأحيان ينصح بتجنب كافة أنواع البقوليات.
التوت البري الأزرق.
النعناع والمنتجات التي تحتوي على المنثول.
جميع مصادر الصويا.
يجب أيضًا تجنب تناول كميات كبيرة من فيتامين ج التي يمكن الحصول عليها عن طريق تناول المنتجات الغنية أو المكملات الغذائية التي تحتوي على هذا الفيتامين.
REFERENCES:
https://www.healthdirect.gov.au/G6PD-deficiency
https://www.anses.fr/en/content/favism
