أعراض الهيموفيليا

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اضطراب نزيف وراثي يحدث عندما لا يتجلط الدم كما ينبغي، مما قد يؤدي إلى نزيف تلقائي وكدمات بعد الجراحة أو إصابات أخرى، تشمل علامات الهيموفيليا حدوث كدمات بسهولة ونزيف في الأنف ووجود دم في البول أو البراز.

تعمل البروتينات التي تسمى عوامل التخثر مع الصفائح الدموية لوقف النزيف في موقع الإصابة، ينتج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الأكثر شيوعًا كميات أقل من العامل الثامن أو العامل التاسع من عوامل التخثر، مما يعني أن الشخص يميل إلى النزف لفترة أطول بعد الإصابة ويكون أكثر عرضةّ للنزيف الداخلي، وهو عادةً اضطراب وراثي، مما يعني أن الشخص يولد بهذه الحالة، وهي حالة متنحية مرتبطة بالجنس، وعادةّ ما تحدث عند الذكور.

أعراض الهيموفيليا

تتضمن الأعراض الشائعة للهيموفيليا ما يأتي:

• الكدمات.
• الأورام الدموية، وهي عندما يكون هناك نزيف في العضلات أو الأنسجة الرخوة.
• نزيف من الفم واللثة.
• نزيف بعد الختان.
• دم في البراز.
• دم في البول.
• نزيف في الأنف متكرر ويصعب إيقافه.
• نزيف بعد المطاعيم أو الحقن الأخرى.
• نزيف في المفاصل.

في الحالات الخفيفة، من المرجح أن يواجه الشخص ما يأتي:

• النزيف المتكرر للأنف.
• نزيف من الفم أو اللثة.
• سهولة حدوث الكدمات والأورام الدموية.
• نزيف مفرط بعد جراحة الأسنان أو غيرها من الإجراءات الجراحية أو الإصابة.

أنواع الهيموفيليا

هناك نوعان رئيسيان من الهيموفيليا – النوع A والنوع B، يمكن أن يكون كلا النوعين A وB:

• خفيفة: ما يقرب من 25٪ من الحالات خفيفة. لدى الشخص المصاب بالهيموفيليا الخفيفة مستويات عامل من 6-30٪.
• معتدل: ما يقرب من 15٪ من الحالات معتدلة، والشخص المصاب بالهيموفيليا المعتدلة سيكون لديه مستويات عامل من 1-5٪.
• شديدة: ما يقرب من 60٪ من الحالات شديدة، والأشخاص المصابون بالهيموفيليا الشديدة سيكون لديهم مستويات عامل أقل من 1٪.

يحدث الهيموفيليا A بسبب نقص عامل التخثر الثامن، هذا النوع من الهيموفيليا أكثر شيوعًا بأربع مرات من الهيموفيليا، ويحدث الهيموفيليا B، المعروف بمرض الكريسماس، بسبب نقص عامل التخثر التاسع، تحدث الهيموفيليا B في حوالي 1 من كل 25000 ذكر مولود في جميع أنحاء العالم.

علاج الهيموفيليا

على الرغم من عدم وجود علاج للهيموفيليا، يمكن للأطباء علاج الحالة بنجاح، إذ يركز العلاج على تعويض البروتين المفقود ومنع المضاعفات، يتضمن إعطاء أو استبدال عوامل التخثر المنخفضة جدًا أو المفقودة، ويمكن للعلماء استنباط علاجات عامل التخثر للعلاج البديل من الدم البشري أو إنتاج شكل صناعي في المختبر، لتقليل بشكل أكبر من خطر نقل العدوى التي يمكن أن تكون موجودة في دم الإنسان. ومع ذلك، فقد قللت تقنيات الفحص الحديثة من احتمالية انتقال المرض من العينات البشرية، ويوجد نوعان رئيسيان من العلاج البديل:

• العلاج الوقائي: سيحتاج بعض المرضى إلى علاج بديل منتظم لمنع النزيف، وهذا ما يسمى بالعلاج الوقائي، يوصي الأطباء عادةً بالعلاج المنتظم للأشخاص المصابين بأشكال حادة من الهيموفيليا A.
• العلاج عند الطلب: إذ يوقَف هذا النزيف عند الطلب، قد يحتاج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخفيفة فقط إلى العلاج المطلوب، وهو علاج يقدمه الأطباء فقط بعد أن يبدأ النزيف ويظل خارج السيطرة.

النزيف بعد المطاعيم

قد يعاني الأشخاص المصابون بالهيموفيليا من نزيف بعد أخذ حقنة، ومع ذلك، لا ينبغي أن يمنع هذا الشخص من تلقي التطعيم، قبل الحصول على التطعيم، يجب على الشخص أن يفكر في الحصول على جرعة من بديل العامل، بعد الحقنة، يجب قضاء حوالي 10 دقائق في الضغط على المنطقة، يمكن أن تؤثر عدة عوامل على سلامة الشخص عند الحصول على الحقنة، يجب على الشخص التحدث مع الطبيب قبل الحصول على أي تطعيم لتجنب المضاعفات المحتملة.